THALASEMIA
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi
pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia
alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses patologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal
terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada
penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin
rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses
pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik,
sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang
ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam
transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ
( hemosiderosis )
C. Pathways
D. Manifestasi klinis
Ø Letargi
Ø Pucat
Ø Kelemahan
Ø Anorexia
Ø Diare
Ø Sesak
nafas
Ø Pembesaran
limfa dan hepar
Ø Ikterik
ringan
Ø Penipisan
kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
Ø Penebalan
tulang kranial
E. Pemeriksaan penunjang
Ø Pemeriksaan
laboratorium darah :
-
Hb
:
Kadar Hb 3 – 9 g%
-
Pewarnaan SDM :
Anisositosis, poikilositosis, hipokromia
berat,target cell, tear drop cell.
Ø Gambaran
sumsum tulang
eritripoesis hiperaktif
Ø Elektroforesis
Hb :
- Thalasemia
alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
- Thalasemia
beta: kadar Hb F bervariasi antara 10-90
% (N :<= 1%)
F. Fokus pengkajian
1. Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan,
terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat,
hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis
berlang )
c.
Kaji riwayat penyakit dalam
keluarga.
2. Pengkajian umum
a.
Pertumbuhan yang terhambat
b.
Anemia kronik
c.
Kematangan sexual yang
tertunda.
3. Krisis vaso Occlusive
a.
Sakit yang dirasakan
b.
Gejala yang dirasakan berkaitan
denganischemia daerah yang berhubungan:
-
Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang
mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
-
Abdomen : terasa sakit
-
Cerebrum : troke, gangguan
penglihatan.
-
Liver : obstruksi, jaundice, koma
hepaticum.
-
Ginjal : hematuria
c.
Efek dari krisis vaso occlusive
adalah:
- Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
- Paru–paru : ganguan fungsi paru, mudah
terinfeksi.
- Ginjal :
Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
- Genital : terasa sakit, tegang.
- Liver : hepatomegali, sirosis.
- Mata :Ketidaknormalan
lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya
lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
- Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
G.
Diagnosa Keperawatan:
1.
Perubahan perfusi jaringan b.d
berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke
sel.
2.
Intoleransi aktivitas b.d tidak
seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3.
Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.
4.
Koping keluarga inefektif b.d
dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
H. Fokus intervensi
1. Tingkatkan oksigenasi jaringan,
pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan
denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.
2. Berikan periode istirahat yang
sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3.
Pantau peggunaan produk darah,
kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil,
mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang,
tanda – tanda shock / gagal ginjal ).
4. Pantau adanya tanda – tanda
kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis,
nyeri dada, batuk kering )
5. Minimalkan atau hilangkan
nyeri.
6. Cegah infeksi, kaji tanda
infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7. Pantau tanda komplikasi :
Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus
tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan
yang tertunda.
8. Berikan penjelasan kepada anak
sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9.
Beri dukungan kepada anak dan
keluarga.
10. Anjurkan anggota keluarga
melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
Daftar Pustaka
1.
Cecilly L Betz, Buku saku
keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
2.
Doenges, Moorhouse, Geissler,
Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian
perawatan pesien. EGC Jakarta;2000
3.
Mansjoer, Kapita selekta
kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999
