CHRONIC MYELOGENOUS
LEUKEMIA
( C M L )
A. PENERTIAN
Leukemia
adalah penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel –
sel hematopoetik. Klasifikasi akut dan kronik adalah adalah sesuai dengan jenis
sel yang terlibat dan kematangan sel tersebut. Klasifikasi leukemia kronik
didasarkan pada ditemukannya sel darah putih matang yang menyolok – granulosit
(leukemia granulositik/mielositik) atau limfosit ( leukemia limfositik).
Sedangkan kelompok klasifikasi akut menurut French – American – British (FAB) terdiri
dari leukemia limfoblastik akut dan leukemia mieloblastik akut.
Walaupun menyerang kedua
jenis kelamin, tetapi pria terserang lebih banyak dibandingkan wanita. Leukemia
granulositik atau mielositik kronik paling sering terlihat pada orang berusia
pertengahan, tetapi dapat terjadi pada tiap kelompok umur.
B. ETIOLOGI
Faktor – faktor lingkungan
berupa kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia yang timbul
bertahun – tahun kemudian. Zat – zat kimia ( misalnya, benzen , arsen,
kloramfenikol, fenilbutazon dan agen antineoplastik) dikaitkan dengan frekuensi
yang meningkat, khususnya agen – agen alkil. Kemungkinan leukemia meningkat
pada penderita yang diobati baik dengan radiasi atau kemoterapi. Setiap keadaan
umsum tulang hipopastik kelihatannya merupakan predisposisi terhadap leukemia.
Agen –agen virus sudah agak lama diidentifikasi sebagai sebagai penyebab
leukemia pada hewan. Pada awal 1980, diiisolasi virus HTLV-1 dari leukemia sel
T manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak itu diisolasi
dari sampel serum penderita leukemia sel T.
C. PATOFISIOLOGI
Leukemia mielositik kronik
(LMK) atau leukemia granulositik kronik (LGK) paling sering terlihat pada orang
dewasa usia pertengahan tetapi dapat juga ditemukan pada pada kelompok umur
lainnya. LMK memiliki awitan yang lambat dan sering ditemukan sewaktu dilakukan
pemerikasaan darah rutin atau skrining darah. LGK dianggap sebagai suatu
kelainan mieloproliferatif karena sumsum tulang penderita menunjukan gambaran hiperselular
disertai adanya proliferasi pada semua garis diferensiasi sel. Jumlah
granulosit umumnya lebih dari 30.000/mm3. Walaupun pematangannya
terganggu, sebagian besar sel tetap menjadi matang dan berfungsi. Pada 85 %
kasus, terdapat kelainan kromosom yang disebut kromosom Philadelphia. Kromosom
Philadelphia ini merupakan suatu translokasi dari bagian kromosom 22 yang
panjang ke kromosom 9.
Tanda dan gejala berkaitan
dengan keadaan hipermetabolik – kelelahan, kehilangan berat badan , diaforesis
meningkat dan tidak tahan panas. Limpa membesar pada 90 % kasus yang
mengakibatkan perasaan penuh pada abdomen dan mudah merasa kenyang. Berbagai
penderita berkembang menjadi lebih progresif, fase resisten disertai
pembentukan mieloblas yang berlebihan ( “transformasi blas”). Kematian terjadi
dalam beberapa minggu atau beberapa bulan setelah tranformasi blas.
D. MANIFESTASI KLINIK
Banyak pasien menunjukan
tanpa gejala selama bertahun – tahun. Tanda dan gejalanya antara lain ;
splenomegali, nyeri tekan pada tulang , pucat, gejala – gejala hipermetabolik,
diaforesis, berat badan menuerun dan anoreksia. Pada pemeriksaan darah tepi sel
darah tepi, sel darah putih meningkat dengan nyata, terutama granulosit dewasa,
ditemukan semua tahap perkembangan sel, termasuk sel blas. Ditemukan juga
basofilia, eosinofilia, trombosis dini, trombositopenia dan anemia (tahap
terminal)
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah tepi
untuk mengetahuikadar imunoglobulin serum, jumlah sel darah merah, sel darh
putih, MCH, MCV, MCHC, jumlah retikulosit dan jumlah trombosit. Pemerikasaan
sitologi untuk mengetahui kelainan kromosom atau kromosom Philadelphia di dalam
sumsum tulang.
F. PENATALAKSANAAN
Terapi pilihan untuk
leukemia mielogenus kronis adalah busulfan (Myleran), hydroxyurea dan chlorambucil
(Leukeran) sendiri atau dengan kortikosteroid. Ketahanan hidup meningkat secara
bermakna dengan transplantasi sumsum tulang
pada pasien yang berusia dibawah 50 tahun dengan donor HLA yang sesuai.
Interferon alfa merupakan alternatif pilihan penanganan, namun sangat mahal,
mempunyai efek samping yang tidak menyenangkan dan tidak terbukti memperpanjang
ketahanan hidup. Fludarabin (Fludar) efektif bagi pasien yang penyakitnya tidak
berespons terhadap penanganan yang telah dilakukan atau terus memberat setelah
penanganan.
